INTRODUZIONE:In età pediatrica la zoppia antalgica(ZA)è nella maggior parte dei casi espressione di patologie traumatiche,infettive o infiammatorie.Tra le cause rare vi è l'Istiocitosi a Cellule di Langerhans-ICL-(3 casi/milione),patologia che deriva dalla proliferazione e accumulo di cellule dendritiche midollari in uno o più tessuti. Si manifesta con quadri clinici diversi a seconda della sede interessata,osso e cute sono le più coinvolte.L'82% dei casi con coinvolgimento osseo si presenta all'esordio con lesione solitaria,riconoscibile alla radiografia (lesione osteolitica).Descriviamo un caso di ICL in bambino precedentemente sano con zoppia antalgica ingravescente,unica manifestazione clinica. CASO CLINICO:Maschio,6 anni giunge in PS per ZA da 7 giorni e coxalgia sinistra(sx) da tre settimane,non responsiva agli antidolorifici.Trauma coscia sx 1 mese prima.Apiretico,non sudorazioni notturne,né calo ponderale.Non asimmetrie né deformità degli arti inferiori,dolore alla digitopressione della cresta iliaca sx,non dolore né limitazioni alla mobilizzazione attiva e passiva dell’articolazione coxo-femorale sx.Restante obiettività negativa. Emocromo:GB 7300/mmc,PCR 0.63 mg/dL,VES 41mm/h,LDH 399U/L. Rx anca:negativa.Ecografia anca:negativa.Scintigrafia ossea:ipercaptazione di radiofarmaco in ala iliaca(I) sx. RMN rachide: in sede I sx diffusa ed estesa alterazione ossea iperintensa nello studio T2, modesta ipointensità in T1 e marcato enhancement dopo mdc, da patologico-sostitutivo interessamento della spongiosa ossea;diffusione del processo al piano muscolare gluteo.Identiche alterazioni a livello delle spine I superiori di ambo i lati ed in sede I controlaterale con coinvolgimento della cavità acetabolare destra e della tuberosità ischiatica. TAC torace e addome:presenza di lesioni osteolitiche multiple al bacino. Biopsia osteomidollare:quadro istologico e immunofenotipico di ICL. In conclusione: ICL a localizzazione multifocale (iliaca di sx ed ischiatica di destra). CONCLUSIONE: In letteratura sono riportati 5 casi di ICL a localizzazione ossea esorditi con ZA e con lesioni osteolitiche all’rx. Peculiarità del nostro caso: la ZA come unico problema clinico d'esordio con rx negativo; solo gli accertamenti di livello superiore hanno permesso di giungere alla diagnosi. L'ICL,pur rara,dev'essere considerata nella diagnosi differenziale di ZA ingravescente poco responsiva alla terapia antiinfiammatoria,anche con esami radiologici di primo livello negativi.

Zoppia antalgica come unico sintomo di Istiocitosi a Cellule di Langerhans in bambino di sei anni

STEFANI, CHIARA;BERLESE, PAOLA;LORENZON, ELEONORA;BUGIN, SAMUELA;CAVICCHIOLO, MARIA ELENA;VIALE, SONIA;DA DALT, LIVIANA
2012

Abstract

INTRODUZIONE:In età pediatrica la zoppia antalgica(ZA)è nella maggior parte dei casi espressione di patologie traumatiche,infettive o infiammatorie.Tra le cause rare vi è l'Istiocitosi a Cellule di Langerhans-ICL-(3 casi/milione),patologia che deriva dalla proliferazione e accumulo di cellule dendritiche midollari in uno o più tessuti. Si manifesta con quadri clinici diversi a seconda della sede interessata,osso e cute sono le più coinvolte.L'82% dei casi con coinvolgimento osseo si presenta all'esordio con lesione solitaria,riconoscibile alla radiografia (lesione osteolitica).Descriviamo un caso di ICL in bambino precedentemente sano con zoppia antalgica ingravescente,unica manifestazione clinica. CASO CLINICO:Maschio,6 anni giunge in PS per ZA da 7 giorni e coxalgia sinistra(sx) da tre settimane,non responsiva agli antidolorifici.Trauma coscia sx 1 mese prima.Apiretico,non sudorazioni notturne,né calo ponderale.Non asimmetrie né deformità degli arti inferiori,dolore alla digitopressione della cresta iliaca sx,non dolore né limitazioni alla mobilizzazione attiva e passiva dell’articolazione coxo-femorale sx.Restante obiettività negativa. Emocromo:GB 7300/mmc,PCR 0.63 mg/dL,VES 41mm/h,LDH 399U/L. Rx anca:negativa.Ecografia anca:negativa.Scintigrafia ossea:ipercaptazione di radiofarmaco in ala iliaca(I) sx. RMN rachide: in sede I sx diffusa ed estesa alterazione ossea iperintensa nello studio T2, modesta ipointensità in T1 e marcato enhancement dopo mdc, da patologico-sostitutivo interessamento della spongiosa ossea;diffusione del processo al piano muscolare gluteo.Identiche alterazioni a livello delle spine I superiori di ambo i lati ed in sede I controlaterale con coinvolgimento della cavità acetabolare destra e della tuberosità ischiatica. TAC torace e addome:presenza di lesioni osteolitiche multiple al bacino. Biopsia osteomidollare:quadro istologico e immunofenotipico di ICL. In conclusione: ICL a localizzazione multifocale (iliaca di sx ed ischiatica di destra). CONCLUSIONE: In letteratura sono riportati 5 casi di ICL a localizzazione ossea esorditi con ZA e con lesioni osteolitiche all’rx. Peculiarità del nostro caso: la ZA come unico problema clinico d'esordio con rx negativo; solo gli accertamenti di livello superiore hanno permesso di giungere alla diagnosi. L'ICL,pur rara,dev'essere considerata nella diagnosi differenziale di ZA ingravescente poco responsiva alla terapia antiinfiammatoria,anche con esami radiologici di primo livello negativi.
2012
Atti, 68° Congresso Nazionale SIP "Il futuro in gioco"
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