Primary Cardiac Tumors in The Veneto Region of Italy: epidemiology and surgical pathology study in a 12-years interval

Background: Primary cardiac tumors represent a rare entity in cardiac surgery but have the potential to cause significant morbidity if not treated in an appropriate and timely manner. The aim of the study was to investigate the incidence, histopathology and survival characteristics of patients who underwent surgical resection in Veneto Region in the time interval 2005-2016. Material and Methods: A Regional Registry of primary cardiac tumors was created from data of 6 Cardiac Surgery Institutions of Veneto Region (Mestre, Treviso, Mirano, Padova, Vicenza and Verona), gathering retrospectively all consecutive patients who underwent surgical resection in time interval 2005- 2016 (12 years). Data included histopathology reports. The tumors have been classifield and incidence estimated. A subgroup of this cohort ( Mestre, Mirano, Treviso) was evaluated in term of clinical outcomes, follow-up and surgical success, defined as disease-free survival. Results: The study population included 279 patients, average age of 59.8±16.8 years (<1 year to 83 years), female gender in 55.6% (155 women). The incidence of primary cardiac tumors in Veneto Region was constant every years (0.47%) and the distribution per age showing a peak of incidence in people 60–70 years of age (n=75, 26.88%). 254 patients (91%) were affected by benign primary cardiac tumors and 25 (9%) patients by malignant cardiac tumors. Among the benign cardiac tumours group, the majority (70.08%) were myxomas, followed by papillary fibroelastomas (18.90%), lipomas (3.15%), hemangioma (2.76%), rhabdomyomas (0.79%), leiomyoma (0.79%) and fibroma (0.39%). In the malignant group the most prevalent histotype was angiosarcoma (n=8, 32%), followed by lymphoma (n=6, 24%), leiomyosarcoma (n=3, 12%) and undifferentiated sarcoma (n=6, 24%). Cardiac myxoma is the most frequent primary cardiac tumor in our surgical series and his location was mostly in the left atrium (n=162, 91%), followed by the right atrium (n=16, 9%). The location of the second most frequent primary cardiac tumor (papillary fibroelastoma) was the valvular endocardium in 41 patients: aortic valve (n=23, 47.9%), mitral valve (n=13, 27.1%), tricuspid valve (n=6, 12.5%), and pulmonary valve (n=1, 2.1); and the mural endocardium in 7 patients (left ventricular cavity and right atrial cavity). Subgroup of general population was analyzed by processing clinical, surgical and follow-up data. Seventy-nine consecutive patients, 41 female (51.9%) and 38 male (48.1%), were referred for surgical resection of a cardiac mass at three Cardiac Surgery Institutions of the Veneto Region (Mestre, Treviso, Mirano). The median age was 63.3±15.2 years. All tumors were detected by transthoracic and transesophageal echocardiography. The incidence of benign neoplasms was much higher than malignant masses; of the benign tumors, 77.2% (n=61 patients) were myxomas. Of the malignant tumors, synovial sarcoma was the most common cardiac tumor (n=2 patients, 2.5%). The clinical pre-operative presentation was: dyspnea with NYHA Class II-III in 36.7% patients, chest pain in 29.1% and embolic complications in 8.8% of which 6.7% cerebral ischemic events. The location of the tumors was: 54.7% in the left atrium, 8.9% in the right atrium, 5.1% in the ventricles, 10.1% on the valves. Eleven patients underwent a mini-invasive surgical approach. Early (30 day) mortality was 1.2% (n=1), due to septic shock and multiorgan failure. Late mortality was 10.1% (n=8). One malignant tumor (angiosarcoma) and one benign tumor (myxoma) recurred during follow-up requiring re-intervention. Conclusions: Epidemiological data of primary cardiac tumours are still based on post-mortem studies. The incidence and prevalence of cardiac neoplasms, in general, have shown little change over time. Surgical pathology started with the advent of cardiac imaging and open heart surgery when cardiac neoplasms were diagnosed during life. The purpose of Veneto Registry is to discuss the actual prevalence and pathology of primary cardiac tumours. Histology with immunohistochemistry of any cardiac mass is mandatory for diagnosis, therapy and prognosis. The surgical results suggest that complete surgical resection of primary benign cardiac tumors is associated with very-good long-term survival and recurrence is rare. Immediate surgical treatment was indicated because of the high risk of embolization or of sudden cardiac death.

Introduzione: I tumori primitivi del cuore sono molto rari soprattutto in Cardiochirurgia, ma hanno un alto potenziale di causare una significativa morbilità se non trattati in modo adeguato e tempestivo. Lo scopo dello studio è stato di esaminare l'incidenza, l’istopatologia e la sopravvivenza dei pazienti sottoposti a resezione chirurgica nella Regione Veneto nell'intervallo di tempo dal 2005 al 2016. Materiali e Metodi: E' stato costruito un Registro Regionale dei tumori cardiaci primitivi da dati elaborati nei 6 Centri di Cardiochirurgia della Regione Veneto (Mestre, Treviso, Mirano, Padova, Vicenza e Verona), raccogliendo retrospettivamente tutti i pazienti che sono andati incontro a resezione chirurgica in un intervallo di tempo dal 2005-2016 (12 anni). Tutti i tumori sono stati classificati istologicamente ed è stata calcolata la loro incidenza. Un sottogruppo di questa coorte (Mestre, Mirano, Treviso) è stata valutata in termini clinici, follow-up e di sopravvivenza in termini di libertà da recidive e re-intervento. Risultati: La popolazione dello studio era di 279 pazienti, con età media di 59,8±16,8 anni (<1 anno per 83 anni), il genere femminile è stato presente nel 55,6% dei casi (155 donne). L'incidenza dei principali tumori cardiaci nella regione Veneto era costante ogni anno (0,47%). La distribuzione per età mostra un picco d’incidenza nelle persone di 60-70 anni (n=75, 26.88%). 254 pazienti (91%) erano affetti da tumore cardiaco primitivo benigno e 25 (9%) pazienti da tumore cardiaco maligno. Tra il gruppo dei tumori benigni, la maggioranza (70.08%) erano mixomi, seguita da fibroelastomi papillari (18.90%), lipoma (3,15%), emangioma (2,76%), rabdomioma (0,79%), leiomiomi (0,79%) e fibroma (0,39%). Nel gruppo dei tumori maligni l’istotipo più frequente è stato l’ angiosarcoma (n=8, 32%), seguito da linfoma (n=6, 24%), leiomiosarcoma (n=3, 12%) e sarcoma indifferenziato (n=6, 24%). IL mixoma cardiaco era il più frequente tumore cardiaco primitivo nella nostra serie chirurgica e la sua posizione era principalmente nell’ atrio sinistro (n=162, 91%), seguita dall'atrio destro (n=16, 9%). La posizione del secondo tumore benigno più frequente (fibroelastoma papillare) era l’endocardio valvolare in 41 pazienti: valvola aortica (n=23, 47,9%), valvola mitrale (n=13, 27.1%), valvola tricuspide (n=6, 12,5%) e valvola polmonare (n=1, 2.1); e l’endocardio murale in 7 pazienti (cavità del ventricolo sinistro e destro della cavità atriale). Un Sottogruppo della popolazione generale è stato analizzato mediante dati clinici e di follow-up. Dei 79 pazienti operati consecutivamente di resezione chirurgica di tumore primitivo cardiaco presso le 3 Cardiochirurgie (Mestre, Treviso e Mirano) , 41 erano femmine (51,9%) e 38 maschi (48.1%). L'età media era di 63,3±15,2 anni. Tutti i tumori sono stati diagnosticati con ecocardiografia transtoracica e transesofagea. L'incidenza di neoplasie benigne era molto più alta di quella delle masse maligne; dei tumori benigni, 77,2% (n=61 pazienti) erano mixomi. Dei tumori maligni, il sarcoma sinoviale è stato il più comune tumore cardiaco (n=2 pazienti, 2,5%). La presentazione clinica preoperatoria è stata: dispnea con classe NYHA II-III nel 36,7% dei pazienti, dolore toracico nel 29,1% e complicanze emboliche nel 8,8% di cui 6,7% di eventi ischemici cerebrali. La localizzazione dei tumori è stata: 54,7% nell'atrio sinistro, 8,9% nell'atrio destro, 5,1% nei ventricoli, 10,1% sulle valvole. Undici pazienti hanno subito un approccio chirurgico mini-invasivo. La mortalità a breve termine (30 giorni) era del 1,2% (n=1), per shock settico e disfunzione multiorgano. La mortalità a lungo termine è stata del 10,1% (n=8). Un paziente con tumore maligno (angiosarcoma) e uno con tumore benigno (mixoma) sono stati sottoposti a re-intervento cardiochirurgico per recidiva. Conclusioni: i dati epidemiologici dei tumori primitivi cardiaci sono ancora basate su studi post-mortem. L'incidenza e la prevalenza di neoplasie cardiache in generale hanno mostrato un piccolo cambiamento nel tempo. La “Surgical Pathology” è nata dopo l’inizio dell’ imaging cardiaco e della chirurgia a cuore aperto facendo diagnosi in vivo. Lo scopo del Registro della Regione Veneto è di discutere la reale prevalenza e incidenza dei tumori cardiaci primitivi. L’istologia con immunoistochimica di qualsiasi massa cardiaca è obbligatorio per la diagnosi, la terapia e la prognosi. I risultati chirurgici suggeriscono che una completa resezione chirurgica dei tumori cardiaci primitivi è associato a una buona sopravvivenza a lungo termine e la ricorrenza è rara. L’immediato trattamento chirurgico è stato indicato a causa dell'elevato rischio di embolizzazione o di morte cardiaca improvvisa.