Cause cardiovascolari di non idoneità all'attività sportiva agonistica. Studio e follow-up di atleti non idonei nel decennio 2001-2010 presso la Medicina dello Sport di Noale (VE)

Objective. The main goal of pre-participation screening is to identify the cohort of athletes affected by cardiovascular diseases at risk of sudden death during sports. The aim of this work is to analyze the cardiovascular causes of disqualification from competitive sports in athletes (young and master athletes) consecutively screened at the Centre for Sport Medicine in Noale (VE) between 2001 and 2010, and to collect the long term follow-up data about these athletes. Methods. During the 2001-2010 period, 35627 athletes were screened (aged ≤ 35 years 91% and Master athletes 9%, 29% female). The athletes ultimately disqualified were 99 (2‰), 94 (95%) because of cardiovascular causes and 5 (5%) non-cardiovascular causes. Cardiovascular conditions causing disqualification were distinctly analyzed in athletes ≤35 years of age and Master, and on the basis of the reasons for proceeding to further examinations, i.e. 2nd level examination (echocardiography, 24-h Holter monitoring, exercise testing, cardiac magnetic resonance-CMR-, computed tomography, myocardial perfusion scintigraphy) and 3rd level (coronary angiography, endomyocardial biopsy, electrophysiological study). A sub-study was carried out on athletes with the suspicion of left circumflex coronary artery origin from the right aortic sinus by echocardiography, running behind the aorta, in order to better clarify the current guidelines regarding sports eligibility. Results. A) Young athletes, aged ≤ 35 years, eventually disqualified from participation in competitive sport were 63 (1.9‰). They were referred for further examination because of personal history of cardiovascular diseases in 15 (24%), heart murmurs or systemic hypertension at physical examination in 5 (8%), changes on the 12-lead electrocardiogram or submaximal exercise test (arrhythmias or myocardial ischemia) in 39 (62%); reasons remained unknown in 4 (6%). Cardiovascular causes of disqualification were: bicuspid aortic valve with dilatation of ascending aorta or valve incompetence/stenosis (12), mitral valve prolapse with polymorphic ventricular arrhythmias (10), arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (3), hypertrophic cardiomyopathy (3), congenital coronary artery diseases (3), previous myocarditis (2), dilated cardiomyopathy (1), atherosclerotic coronary artery disease (1), atrial septal defect (1), previous surgical repair of atrial septal defect (1), coronary artery aneurysms post- Kawasaki disease (1), left ventricular diverticulum (1), systemic hypertension (2) pulmonary hypertension (1). Finally rhythm and conduction abnormalities included junctional or supraventricular arrhythmias (3), 3rd-degree atrioventricular block (1), long QT syndrome (1), atrial fibrillation (1), and idiopathic ventricular arrhythmias (15). In a mean follow up of 63±34 months, the clinical course was unremarkable. Altogether the cardiac disease at risk of sudden death in the young (hypertrophic cardiomyopathy, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, congenital coronary artery anomalies) were identified in 8 athletes and they were all referred for further examination because of positive 12-lead ECG or ventricular arrhythmias. In 3 athletes the cardiovascular disease was not confirmed by additional tests (false-positive results). B) Master athletes disqualified from participation in competitive sport were 31 (1%). They were referred for further examination because of personal history of valve disease 1 (3%), systemic hypertension at physical examination 3 (10%), ECG abnormalities in 2 (7%), positive finding in maximal stress test (arrhythmias or myocardial ischemia) in 23 (74%). In 2 (6%) athletes data are not available. Cardiovascular causes of disqualification in Master athletes were: mitral valve prolapse with ventricular arrhythmias (5), atherosclerotic coronary artery disease (4), systemic hypertension con multiorgan damage (3), hypertrophic cardiomyopathy (2), arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (1), dilated cardiomyopathy (1), ventricular arrhythmias in myocardial fibrosis of unknown etiology (2), mitral valve prolapse with moderate incompetence (1) and finally idiopathic ventricular arrhythmias (12). In a mean follow-up of 76±41 months there were no deaths or other major events. The most common structural cardiovascular disease was coronary artery atherosclerosis with 4 athletes identified because of myocardial ischemia during stress test e 2 athletes with ventricular arrhythmias and ischemic heart disease onset during follow-up. A total of 27 athletes (15 young and 12 Master athletes) were eventually considered affected by idiopathic ventricular arrhythmias. Among the 25 with available clinical and instrumental data, CMR was performed in 11 (42%), with contrast enhancement in 6 (23%). C) Among 11 athletes with suspicion of anomalous origin of the left circumflex coronary artery from the right aortic sinus, only 1 showed abnormalities at basal ECG (ST-T changes in inferior and lateral leads). The diagnosis of anomalous coronary course behind the aorta was confirmed in 9 athletes (82%), while in 2 athletes there were normal coronaries. In one athlete with ST abnormalities on effort, inducible ischemia at stress CMR with signs of late enhancement, angiography demonstrated an anomalous origin of the right coronary artery from the left aortic sinus running behind the aorta. This patient was disqualified from sport participation. Among the remaining 10 athletes, all with negative stress test, no clinical events occurred during a mean follow-up of 24 months, despite they continued to participate in sport activities. Conclusions. The rate of disqualification at pre-participation screening because of cardiovascular diseases is higher in Master than young athletes (1% vs. 1,9‰), with a greater incidence of ischemic cardiovascular disease in the former. The athletes with ischemic heart disease had known cardiovascular risk factors. Our data confirm the absence of symptoms and signs in Master athletes with atherosclerotic coronary disease and the importance to carefully investigate athletes with known cardiovascular risk factors during pre-participation screening, and to refer athletes for further clinical and instrumental investigations even if the exercise test is ambiguous. It is important to thoroughly examine risk factors also in young people <35 years due the rare but not exceptional possibility of coronary artery disease at this age. Our data confirm the usefulness of pre-participation screening and the key role of 12-led ECG and stress test for the identification of cardiovascular disease at risk of sudden death during sport. Cardiovascular disease and cardiomyopathies have shown good prognosis. A systematic follow-up of athletes disqualified from competition has been carried out and drug or interventional therapies have seen undertaken when deemed necessary. Cardiac magnetic resonance findings, mostly useless or ambiguous in the first years of the observational period, revealed to be of utmost value in the identification of cardiomyopathies in the recent years mainly thanks to the late-enhancement technique introduction. Our preliminary data show a good diagnostic value of echocardiography in detection of coronary anomalies with a retro-aortic course. In the absence of signs of myocardial ischemia, the prognosis during short-term follow-up of athletes with left circumflex coronary artery origin from the right aortic sinus seems excellent.

Presupposti e Scopo. L’obiettivo principale dello screening pre-agonistico è identificare gli atleti affetti da malattie cardiovascolari occulte che predispongono alla morte improvvisa durante sforzo fisico. Lo scopo del mio lavoro di tesi è stato considerare le cause di non idoneità all’attività sportiva agonistica di atleti giovani e atleti Master (>35 anni), valutati presso la Medicina dello Sport di Noale (VE) nel decennio 2001-2010 e analizzare il follow-up di tali atleti. Materiale e metodi. Nell’intervallo di tempo considerato il numero totale di visite di idoneità agonistica è stato di 35627, di cui il 91% ≤35 anni e il 9% Master; il 29% erano donne. Gli atleti dichiarati non idonei sono stati 99 (2‰), di cui 94 (95%) per cause cardiovascolari e 5 (5%) per cause non cardiovascolari. Di questi è disponibile un follow-up medio complessivo di 68±37 mesi. Le cause cardiovascolari di non idoneità sono state valutate per gruppi di età, ≤35 anni vs. Master, e quindi analizzate in base al motivo di richiesta degli accertamenti non invasivi di 2° livello (ecocardiogramma, test da sforzo massimale, risonanza magnetica nucleare, tomografia assiale computerizzata, scintigrafia) ed invasivi di 3° livello (coronarografia, biopsia, studio elettrofisiologico). Un sotto-studio ha focalizzato l’attenzione sul riscontro di origine anomala della coronaria circonflessa da destra, con lo scopo di raccogliere dati di follow-up atti a perfezionare le linee guida, che al momento non discriminano tra anomalie coronariche a maggiore o minore rischio di morte improvvisa, negando l’idoneità agonistica in tutti i casi. Risultati. A) I giovani atleti dichiarati non idonei per cause cardiovascolari sono stati 63 (1,9‰). In essi l’indicazione ad esami di 2° livello è stata la storia pregressa di cardiopatia o sintomi riferiti alla raccolta anamnestica in 15 (24%), il riscontro di soffio cardiaco o ipertensione arteriosa all’esame obiettivo in 5 (8%), alterazioni dell’ECG di base o da sforzo (tachiaritmie sopraventricolari, ventricolari o segni di ischemia inducibile) in 39 (62%), non nota in 4 (6%). Le cause di non idoneità negli atleti giovani <35 anni sono state: bicuspidia con ectasia aortica (12), prolasso mitralico con aritmie ventricolari complesse (10), sospetta cardiomiopatia aritmogena (3), cardiomiopatia ipertrofica (3), anomalie congenite delle coronarie (3), probabile pregressa miocardite (2), cardiopatia dilatativa (1), coronaropatia aterosclerotica (1), aneurisma del setto interatriale con difetto interatriale con pervietà del forame ovale (1), esiti di correzione di difetto interatriale (1), aneurismi coronarici da pregressa malattia di Kawasaki (1), diverticolo miocardico (1), ipertensione arteriosa (2), sospetta ipertensione polmonare (1); infine disturbi del ritmo erano identificati nei rimanenti casi, consistenti in tachicardia parossistica giunzionale o sopraventricolare (3), blocco atrio ventricolare avanzato (1), sindrome del QT lungo (1), fibrillazione atriale (1), e aritmie ventricolari in cuore apparentemente sano (15). Infine una non idoneità per sospetta ipertensione polmonare è stata successivamente revocata. In un follow-up medio di 63±34 mesi non si sono registrati eventi di rilievo in termini di mortalità e morbilità. In totale le malattie cardiovascolari considerate a rischio di morte improvvisa nell’atleta (cardiomiopatia ipertrofica, cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro e anomalia congenita delle coronarie) sono state identificate in 8 atleti e le indicazioni per lo studio consistevano in alterazioni della ripolarizzazione all’ECG di base o aritmie ventricolari all’ECG da sforzo. In 3 casi, indagini successive, hanno portato a non confermare la diagnosi iniziale sospettata. B) Gli atleti Master dichiarati non idonei per cause cardiovascolari sono 31 (1%). In essi, l’indicazione ad esami di 2° livello è stata l’anamnesi positiva per valvulopatia in 1 (3%), ipertensione arteriosa all’esame obiettivo in 3 (10%), anomalie dell’ECG di base in 2 (7%), anomalie al test da sforzo massimale (ischemia inducibile e aritmie ventricolari) in 23 (74%), non nota in 2 atleti (6%). Le cause di non idoneità sono state: prolasso mitralico con aritmie ventricolari complesse (5), coronaropatia aterosclerotica (4), ipertensione arteriosa con danno d’organo (3), cardiomiopatia ipertrofica (2), cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (1), cardiomiopatia dilatativa (1), aritmie ventricolari in quadro di fibrosi miocardica di incerta eziologia (2), prolasso mitralico con moderata insufficienza (1) ed infine aritmie ventricolari in cuore apparentemente sano (12). In un follow-up medio di 76±41 mesi non si sono registrati decessi. La patologia strutturale più rappresentata è la cardiopatia ischemica con i 4 casi identificati per il riscontro di ischemia inducibile e altri 2 casi insorti nel follow-up di atleti fermati per aritmie ventricolari complesse. Per il resto non si sono registrati eventi significativi in termini di mortalità e morbilità. Un totale di 27 soggetti (15 nel sottogruppo atleti giovani e 12 in quello atleti Master) è stato considerato affetto da aritmie ventricolari in cuore apparentemente sano. Nei 25 in cui era disponibile la cartella clinica, la coronarografia non era mai stata eseguita mentre la risonanza magnetica cardiaca era stata eseguita in 11 (42%), con gadolinio in 6 (23%). C) Degli 11 soggetti con sospetto ecocardiografico di origine anomala della arteria coronaria circonflessa da destra uno solo presentava alterazioni al tracciato ECG di base (anomalie della ripolarizzazione a sede infero-laterale). La diagnosi di origine anomala della coronaria circonflessa con decorso retro-aortico è stata confermata in 9 su 11 (82%), mentre in due soggetti non è stata riscontrata alcuna anomalia al successivo esame (RMN cardiaca in 7 casi e angio TAC in 3 casi). In un ultimo atleta con sottoslivellamento del tratto ST da sforzo, la RMN cardiaca ha mostrato segni di late-enhancement e la RMN con stress farmacologico ha evidenziato segni di ischemia inducibile; le successive coronarografia e angio TAC hanno confutato la diagnosi iniziale individuando un’anomalia di origine della coronaria destra da sinistra e l’atleta è stato dichiarato non idoneo. Tutti gli altri 10 atleti, i quali avevano test ergometrico negativo, hanno ricevuto l’idoneità allo sport e in un follow-up medio di 24 mesi non hanno riportato eventi clinici significativi (uno solo non idoneo l’anno seguente per aritmie ventricolari ripetitive). Conclusioni. La percentuale di non idoneità per malattie cardiovascolari è maggiore negli atleti Master rispetto a quelli giovani (1% vs. 1,9‰) e rispecchia la maggior incidenza di aterosclerosi coronarica nel primo gruppo. Tutti i soggetti con cardiopatia ischemica presentavano ≥ 2 fattori di rischio cardiovascolare. I nostri dati confermano la paucisintomaticità degli atleti Master portatori di cardiopatia ischemica su base aterosclerotica e la necessità di indagare in modo approfondito i fattori di rischio cardiovascolare durante la visita di idoneità e, in presenza di uno o più di questi, procedere con ulteriori accertamenti clinico strumentali di fronte ad un test da sforzo dubbio per ischemia inducibile. La possibilità, se pur eccezionale, di coronaropatia anche in età giovanile ci induce ad approfondire la presenza di fattori di rischio coronarico anche in atleti con età inferiore a 35 anni. I dati raccolti confermano l’utilità dello screening pre-agonistico ed in particolare dell’ECG di base e da sforzo nell’individuare soggetti portatori di cardiomiopatia. Le cardiomiopatie e, in generale, le patologie cardiovascolari identificate allo screening pre-agonistico hanno mostrato una buona prognosi, nessun evento maggiore si è verificato in termini di mortalità e morbilità in un follow-up a medio termine. E’ stato impostato un follow-up sistematico di tali atleti e, una volta allontanati i soggetti a rischio dall’attività sportiva, sono state messe in atto, dove necessario, le terapie più idonee. La risonanza magnetica cardiaca è risultata prevalentemente negativa quando eseguita nei primi anni dell’intervallo temporale considerato e positiva, anche se raramente diagnostica, negli ultimi anni. Infine, i nostri dati mostrano come l’ecocardiogramma abbia un buon valore diagnostico per l’individuazione delle anomalie coronariche con decorso retro-aortico e il follow-up a breve termine di questi atleti sembri favorevole, una volta esclusi segni di ischemia inducibile.