TUMORI NEUROENDOCRINI BEN DIFFERENZIATI DELL’APPENDICE: LE RACCOMANDAZIONI DIAGNOSTICO-TERAPEUTICHE DEL GRUPPO EUROPEO PER I TUMORI RARI (EXPeRT).

Introduzione. I tumori neuroendocrini ben differenziati (NET) dell’appendice sono diagnosticati accidentalmente a seguito di un’appendicite o un’appendicectomia d’occasione. In passato, nei casi con fattori di rischio (dimensioni, età, invasione vascolare o del mesenteriolo) venivano sottoposti ad emicolectomia destra con linfadenectomia mesenterica. Questo ha rappresentato un overtreatment considerato che l’andamento clinico è favorevole in tutti i casi indipendentemente dai fattori di rischio o da una seconda chirurgia. Materiali e metodi. Il gruppo europeo per lo studio dei tumori rari (EXPeRT) ha promosso la formazione di un gruppo di lavoro per lo sviluppo di raccomandazioni diagnostico-terapeutiche. Tali raccomandazioni sono state sviluppate sulla base della letteratura e della Consensus Conference Standard Operating Procedure Methodology in cui si considerano livelli di evidenza e gradi di raccomandazione per ogni intervento terapeutico suggerito. Risultati. L’appendicectomia è curativa in tutti i pazienti indipendentemente dalla presenza di fattori di rischio (dimensioni, sospetti residui, etc.). Si consiglia una discussione multidisciplinare in tutti i casi con diametro > 2 cm o resezione marginale. L’emicolectomia può essere presa in considerazione in un gruppo ristretto e dopo discussione multidisciplinare. Il follow-up va riservato solo ai casi con fattori di rischio e l’utilizzo di markers tumorali e imaging funzionale non sono utili nella popolazione pediatrica, in cui la totalità dei casi è rappresentata da NET localizzati a basso rischio. Conclusioni. La chirurgia dei NET appendicolari deve limitarsi all’appendicectomia nella quasi totalità dei casi e anche il follow-up deve essere riservato a pazienti con fattori di rischio (> 2 cm, sospetti residui, grado 3).