Ruolo della risonanza magnetica cardiaca nella stratificazione prognostica dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica

Introduzione. La risonanza magnetica cardiaca (CMR) con gadolinio fornisce informazioni di tipo morfologico, dinamico, di perfusione e di caratterizzazione tissutale. Nella cardiomiopatia ipertrofica (CMI) tramite CMR è possibile identificare la presenza di edema miocardico e di difetti di perfusione, segni di ischemia acuta, così come di aree di fibrosi, rappresentate dalla presenza di late-enhancement (LE). Tali reperti possono assumere un significato prognostico ai fini della stratificazione del rischio di morte improvvisa o di evoluzione verso lo scompenso cardiaco. Scopo. Lo scopo del presente studio è valutare la presenza di segni di edema miocardico, di ipoperfusione e di LE in pazienti con CMI e correlare la presenza di tali reperti con l’evoluzione clinica. Metodi. 44 pazienti con CMI sono stati sottoposti a CMR con acquisizione di sequenze per la valutazione della cinetica, sequenze T2-pesate per l’identificazione dell’edema e immagini dopo somministrazione di mezzo di contrasto (gadolinio) per lo studio della perfusione (in 37 pazienti) e l’identificazione del LE. 41 dei 44 pazienti arruolati sono stati seguiti per un follow-up clinico medio di 31 ± 12 mesi comprendente visita cardiologica, ecocardiogramma, Holter o interrogazione dell’ICD ogni 6 mesi. Risultati. In 24/44 pazienti (54%) è stato riscontrato aumento del segnale nelle sequenze T2-pesate, indicativo di edema ed in 17/37 pazienti (46%) difetti di perfusione. In 39/44 pazienti (89%) era presente LE: in 35 (80%) in forma localizzata, in 4 (9%) interessava diffusamente il ventricolo sinistro. Vi era una correlazione statisticamente significativa tra la contemporanea presenza di focolai di LE, edema ed ipoperfusione e segni clinici di ischemia acuta o subacuta (p = 0,02; RR 1,99, 95% C.I. 0,77-5,02), mentre la presenza di LE diffuso associato a difetti di perfusione in assenza di edema è risultata correlare con i parametri clinici di evoluzione della CMI in fase end-stage (p <0,001; RR 13,7, 95% C.I. 1,83-102,05). Durante il periodo di follow-up 2 pazienti sono deceduti per morte improvvisa, in 2 si sono verificati episodi di tachicardia ventricolare (TV) sostenuta a cui è seguito l’impianto di defibrillatore (ICD) per prevenzione secondaria e 9 pazienti sono stati sottoposti ad impianto di ICD in prevenzione primaria, per la presenza di uno o più fattori di rischio per morte improvvisa. All’Holter o all’interrogazione dell’ICD sono state registrate TV sostenute o non sostenute in 20 pazienti. Due pazienti sono stati sottoposti con successo a trapianto cardiaco per scompenso refrattario. In un paziente deceduto improvvisamente vi era presenza di un grosso focolaio intramurale di LE a livello del setto medio, mentre nell’altra il LE era in forma diffusa. In tutti i 20 pazienti in cui sono stati riscontrati episodi di TV era presente LE, con caratteristiche ed estensione variabile (da un singolo focolaio a forme diffuse) ed in 14 pazienti era presente anche edema. Gli eventi aritmici sono risultati essere più frequenti nei pazienti con LE, rispetto a quelli senza riscontro di LE (20/39, 54% vs 0/5, 0%; p = 0,039) così come nei pazienti con edema (14/24, 58% vs 6/20, 30%; p = 0,05). Da notare come 2 pazienti con TV sostenuta fossero ambedue in fase end-stage di malattia e presentassero entrambi forme diffuse di LE. Conclusioni. Il riscontro di edema e LE alla CMR identifica pazienti con CMI ad aumentato rischio aritmico ed il LE risulta un segno ad alta sensibilità (100%), ma a bassa specificità (21%) nell’identificare i soggetti a rischio di aritmie, con un basso potere predittivo positivo (51%), ma con un potere predittivo negativo del 100%. Forme estese di LE caratterizzano l’evoluzione verso la fase end-stage di malattia oltre a predisporre l’insorgenza di aritmie minacciose per la vita.