Introduzione ed obiettivi. Recentemente è stato segnalato che gli Infants affetti da LNH, in confronto al gruppo di bambini di età>24 mesi alla diagnosi, hanno una prognosi peggiore in termini di probabilità di sopravvivenza globale (pOS) e libera da malattia (pEFS), in linea con quanto già osservato per la leucemia acuta. Qui riportiamo la prevalenza, le caratteristiche cliniche e i risultati del trattamento degli Infants trattati nei due protocolli nazionali AIEOP LNH-92 e 97. Metodi. Dal 10/1992 al 12/2005, 641 pazienti (pts) eleggibili sono stati trattati nei protocolli AIEOP LNH-92 e 97. Di questi, 13 (2%) sono Infants: 3 (23%) con LNH linfoblastico T maturo (T-LBL), 2 (15%) con LBL pre-B (pB-LBL), 7 (54%) con LNH B maturo (B-LNH) e 1 (8%) con LNH a grandi cellule B; nessun pts con ALCL. Di questi, 6 erano M e 7 F (M/F=1:1.2); età mediana alla diagnosi 15 (0.8-22.6) mesi e tempo mediano di osservazione 6.8 (1.5-15) anni. Stadio secondo St. Jude: 1/I, 3/II, 6/III e 3/IV SNC-. Sedi coinvolte alla diagnosi: mediastino (n=3), addome (n=4), cute (n=2), anello di Waldeyer (n=2), noduli sottocutanei (n=1), fegato e reni (n=1). Il midollo osseo (BM) era coinvolto in 3 pts, mentre nessuno presentava coinvolgimento al SNC. Nessun paziente ha mostrato anomalie costituzionali; in 1 paziente con B-NHL la traslocazione t(8;14) è risultata positiva mediante LD-PCR, sia su biopsia linfonodale che su BM. I pts con T e pB-LBL sono stati trattati con terapia di durata di 24 mesi, mentre i pts con B-LNH hanno ricevuto da 2 a 6 cicli ad alta-dose-intensità. Risultati. Tutti i pazienti hanno ottenuto la RC. Due sono recidivati: il primo, pB-LBL, recidivato nel BM a 20 mesi dalla diagnosi, trattato con REC 98 e alloTMO, è vivo in II RC; il secondo, B-LNH a grandi cellule, ricaduto in sede testicolare a 19 mesi dalla diagnosi, trattato con protocollo per pB-LBL, è vivo in II RC. Nessuno è deceduto né ha presentato tossicità maggiori. La pOS e la pEFS a 8 anni degli Infants, rispetto ai bambini più grandi trattati nello stesso periodo, sono rispettivamente 100% vs. 83.8+2% (p=0.159) e 83.3+10% vs. 78.4+2% (p=0.582). Conclusioni. I nostri dati preliminari suggeriscono che gli Infants con LNH hanno una prognosi sovrapponibile, sia in termini di pOS che di pEFS, a quella dei bambini >24 mesi. Questi dati si discostano da quelli riportati da altri gruppi internazionali.

CARATTERISTICHE E SOPRAVVIVENZA DEI PAZIENTI DI ETÀ INFERIORE AI 2 ANNI AFFETTI DA LINFOMA NON HODGKIN (LNH) TRATTATI CON I PROTOCOLLI MULTICENTRICI AIEOP LNH-92 E 97

ZANESCO, LUIGI;ROSOLEN, ANGELO
2006

Abstract

Introduzione ed obiettivi. Recentemente è stato segnalato che gli Infants affetti da LNH, in confronto al gruppo di bambini di età>24 mesi alla diagnosi, hanno una prognosi peggiore in termini di probabilità di sopravvivenza globale (pOS) e libera da malattia (pEFS), in linea con quanto già osservato per la leucemia acuta. Qui riportiamo la prevalenza, le caratteristiche cliniche e i risultati del trattamento degli Infants trattati nei due protocolli nazionali AIEOP LNH-92 e 97. Metodi. Dal 10/1992 al 12/2005, 641 pazienti (pts) eleggibili sono stati trattati nei protocolli AIEOP LNH-92 e 97. Di questi, 13 (2%) sono Infants: 3 (23%) con LNH linfoblastico T maturo (T-LBL), 2 (15%) con LBL pre-B (pB-LBL), 7 (54%) con LNH B maturo (B-LNH) e 1 (8%) con LNH a grandi cellule B; nessun pts con ALCL. Di questi, 6 erano M e 7 F (M/F=1:1.2); età mediana alla diagnosi 15 (0.8-22.6) mesi e tempo mediano di osservazione 6.8 (1.5-15) anni. Stadio secondo St. Jude: 1/I, 3/II, 6/III e 3/IV SNC-. Sedi coinvolte alla diagnosi: mediastino (n=3), addome (n=4), cute (n=2), anello di Waldeyer (n=2), noduli sottocutanei (n=1), fegato e reni (n=1). Il midollo osseo (BM) era coinvolto in 3 pts, mentre nessuno presentava coinvolgimento al SNC. Nessun paziente ha mostrato anomalie costituzionali; in 1 paziente con B-NHL la traslocazione t(8;14) è risultata positiva mediante LD-PCR, sia su biopsia linfonodale che su BM. I pts con T e pB-LBL sono stati trattati con terapia di durata di 24 mesi, mentre i pts con B-LNH hanno ricevuto da 2 a 6 cicli ad alta-dose-intensità. Risultati. Tutti i pazienti hanno ottenuto la RC. Due sono recidivati: il primo, pB-LBL, recidivato nel BM a 20 mesi dalla diagnosi, trattato con REC 98 e alloTMO, è vivo in II RC; il secondo, B-LNH a grandi cellule, ricaduto in sede testicolare a 19 mesi dalla diagnosi, trattato con protocollo per pB-LBL, è vivo in II RC. Nessuno è deceduto né ha presentato tossicità maggiori. La pOS e la pEFS a 8 anni degli Infants, rispetto ai bambini più grandi trattati nello stesso periodo, sono rispettivamente 100% vs. 83.8+2% (p=0.159) e 83.3+10% vs. 78.4+2% (p=0.582). Conclusioni. I nostri dati preliminari suggeriscono che gli Infants con LNH hanno una prognosi sovrapponibile, sia in termini di pOS che di pEFS, a quella dei bambini >24 mesi. Questi dati si discostano da quelli riportati da altri gruppi internazionali.
2006
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